第2回九州福岡患者会交流会

特定非営利活動法人日本オスラー病患者会 九州福岡 第2回患者交流会参加者の皆様、終日のスケジュールでしたが、個々の症状や意見交換などお聞きし短い時間のように感じられました。

大分類での課題は鼻出血をコントロール(少しでも減らす)する事てす。
これから開催される専門医の先生方の学会などにおいて更に研究してもらうように要請したいと思います。
中文類では、課題が多く有りますので検証が必要に感じました。
小分類は更に他科にわたる専門性の高い分野になりますから、これからの本会の活動とHHT JAPAN(日本HHT医師の会)において進めていくことになります。

個別にお話しする事は、なかなか時間的に出来ませんでしたが、概要はお分かり頂けましたでしょうか。

会員の皆様からの意見、質問なども運営上、必須ですのでお気軽にお寄せ下さい。
よろしくお願いします。

なお、今回の開催は理事・九州支部長 谷口さんの尽力の元、開催する事ができましたことをご報告とします。

また、お会いできますよう願っております。

理事長 村上匡寛

議事録は以下からダウンロードできます。

 

第2回福岡患者交流会議事録210411v3.0

 

難病情報センターの情報修正

難病情報センターの記載内容を「特定非営利活動法人日本オスラー病患者会」として頂きました。
患者団体50音順一覧 (JPA加盟団体を除く)にオスラー病欄に「特徴は繰り返す鼻血と肺動静脈瘻です」と記載して頂きました。

オスラー病と血栓症について

オスラー病と血栓症についての解説文章をトップページに掲載しました。
また、「PDFファイル」ダウンロードできますので参考にして下さい。
内容は以下の通りです。
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オスラー病と抗血栓療法

オスラー病の患者さんも、オスラー病以外の病気にかかることが当然あります.その中には、非弁膜症性心房細動、深部静脈血栓症、肺塞栓症、脳梗塞、心臓の外科的手術後、など抗血栓療法を必要とすることがあります.

この時、内服する可能性のある抗凝固薬の代表がワルファリンであり、最近は、新しい経口抗凝固薬(new oral anti-coagulant: NOACと呼ばれます)が脳出血の合併症が少ないという理由でワルファリンの代わりに服用される患者さんも増えています.また心臓からの塞栓症以外の脳梗塞には、抗血小板薬を内服することになります.これには、アスピリン、プラビックス、パナルジン、シロスタゾールなどが、該当します.

また、オスラー病患者さんは、血液中の第8凝固因子が増加していて、通常よりも血栓を形成しやすい状態にあります [1].これに対して、特に治療の必要はないのですが、血栓性の合併症を起こしやすいことを認識して他の病態の治療を考える必要があります.

問題は、オスラー病の患者さんのほぼ全員が、鼻出血で悩んでおられます.さらに消化管出血も合併している患者さんもいます.このような状況下で、上記の抗血栓療薬が安全に投与できるか、鼻出血を含め、出血性の合併症はどうなるかが問題です.投薬する医師側も、出血性の合併症を恐れ、投与を躊躇することがあります [2].結論的には、注意は必要ですが、必要な抗血栓療薬は、その適応通りオスラー病の患者さんにも投与が必要です [3].つまり、心房細動があれば、抗凝固薬をきちんと飲む必要があります.これら抗血栓療法の服用によって、多少の鼻出血の悪化は、認められるのですが、まったく投与ができないような状況になることは少ないとされています.またワルファリンを出血の合併症が少ないNOACに変えたりする工夫が必要な場合もあります.

肺動静脈瘻からの塞栓症予防にワルファリンによる内科治療がありますが、肺動静脈瘻の治療の基本は塞栓術です.カテーテル治療が可能な多くの場合は、ワルファリンよりも塞栓術が、当然優先されます.塞栓術により、治療をしたその日からワルファリンの投与が不要になることも珍しくはありません。

参考文献
1. Shovlin CL, Sulaiman NL, Govani FS, et al: Elevated factor VIII in hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT): association with venous thromboembolism. Thromb Haemost 98:1031-1039, 2007
2. Devlin HL, Hosman AE, Shovlin CL: Antiplatelet and anticoagulant agents in hereditary hemorrhagic telangiectasia. New Engl J Med 368(9): 876-878, 2013
3. Dittus C, Streiff M, Ansell J: Bleeding and clotting in hereditary hemorrhagic telangiectasia. World J Clin Cases 3:330-337, 2015

2015.10.19
小宮山雅樹医師より提供されました
特定非営利活動法人日本オスラー病患者会

九州地域のオスラー病患者(疑いを含む)の皆様

「拡散希望」繰り返す鼻血などオスラー病の疑いのある方は、ホームページに掲載の通り、九州地域におきまして、患者交流会を開催します。
患者同士の交流と体験談など話し合いができる会ですので、お気軽にご参加ください。

特定非営利活動法人日本オスラー病患者会認定されました

患者・患者家族・医療関係者の皆様

特定非営利活動法人日本オスラー病患者会登記完了しました。

現在まで開催しました患者会出席者皆様より「会」の「NPO法人化」についてのご意見を多数頂いておりました。
本年5月より準備を行い、理事・監事・正会員の協力を頂き6月1日に大阪市にNPO法人認証申請を行い、9月中旬に認証受けることができ9月28日に登記手続きを行い本日登記手続きが完了しました。
これにより、特定非営利活動法人日本オスラー病患者会として活動を開始して参りますので宜しくお願いします。

「オスラー病患者会」に出席された方やご縁のあった皆様は是非、「入会手続き」をお願いします。
不明な点や・申込書の郵送希望の方は電話・FAX・メールにてお申し出ください。

今後の活動に対してご協力賜りますよう宜しくお願いします。

特定非営利活動法人日本オスラー病患者会
代表理事 村上匡寛