症状
オスラー病における鼻血と一般の鼻血の血管構造の違いと止血法の違いVol.1
オスラー病（遺伝性出血性毛細血管拡張症）は、血管が異常に拡張しやすくなる遺伝性の疾患です。この病気では、特に鼻の粘膜に多くの毛細血管が存在し、それらが破れやすくなるため、頻繁に鼻血が出ます。オスラー病の症状は加齢により憎 […]
オスラー病の鼻血（患者・耳鼻科医編）Vol.3.0
出血時の注意事項 オスラー病患者の鼻血止血法は一般の鼻血止血法とは異なります。鼻出血は日常生活（QOL）に大きな影響を与え、適切な対応が求められます。しかし、多くの問題点が存在し、患者さんやその家族にとって大きな課題とな […]
オスラー病と多発性肺動静脈瘻（PAVMs）の感染症リスクと注意点
オスラー病（遺伝性出血性毛細血管拡張症、Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, HHT）は、遺伝性の血管疾患で、多発性肺動静脈瘻（PAVMs）が伴うことがよくあります。この記事では、 […]
肺動静脈瘻（肺の血管奇形：シャント）
心臓と肺を結ぶ「肺動脈」と「肺静脈」が、本来はつながらない部分で合流してしまう病気 肺動静脈瘻の基礎知識 肺を流れる動脈と静脈が本来の形以外で流れてしまう病気です。肺の空気の交換を行う場に達する前に動脈と静脈がくっついて […]
耳鼻科医の皆様へ（HHTくり返す鼻血処置）
オスラー病は、鼻出血を主な症状とする疾患です。耳鼻咽喉科医が適切な対処を行うためのポイントと、鼻出血への対応方法について述べます。 オスラー病の適切な診断と対処法を理解することで、患者の健康を守ることができます。 白十字 […]
オスラー病日頃のケア
オスラー病（遺伝性出血性毛細血管拡張症）は、血管の異常によって起こる遺伝性の疾患です。この病気には特有の注意点があります。 これらの注意点は、オスラー病の患者さんが日常生活で直面する可能性のある問題に対処するためのガイド […]
オンラインミーティング11月：千葉大学病院の杉浦先生（会員限定情報）v1.1「オスラー病と肺高血圧症」
2023年11月18日（土）20時～ 終了しました 「オスラー病と肺高血圧症」 オスラー病と肺高血圧症の関係について、お話し頂ける事になりましたのでお知らせします。特に、肝臓病変のある方は参考になると思いますのでどうぞ。 […]
オスラー病のお子さんは大丈夫？
お子さんが同じ病気かどうか？ 御両親が心配するは当然でしょう。では、どのように調べたらいいのでしょうか？ また、いつ、調べたらいいのでしょうか？ オスラー病の患者さんは、血管を作るのに必要なエンドグリンやアルク1というタ […]
患者の体験談「外鼻孔塞栓手術（鼻を閉じる治療）」をされた会員の患者家族から患者会に情報提供がありました
これは１例ですが、人ごととは思えない状況です。メリット・デメリット・リスクを十分検討されて治療をして下さい。 過去にオスラー病患者が「外鼻孔塞栓手術」を受けました。度重なる大量の出血と輸血の繰り返しによる心臓負担や血液結 […]
鼻血重症度スコア ( ESS )
オスラー病患者が自分で鼻血の重症度を計算できるスコアシートの情報です。ご自身の目安にして治療の参考にしてください。 鼻出血重症度スコア ( ESS )* は、HHT 患者の鼻血の現在の重症度 (通常は […]
HHTと肺高血圧症 (pulmonary arterial hypertension)
肺高血圧（PAH）には、家族性 familialの肺高血圧と特発性idiopathicの肺高血圧があります．ともに第2染色体の長腕（2q31-q33）にある1038個のアミノ酸からなるBMPR2 (bone m […]
鉄欠乏性貧血 新薬情報（2021.5）
リオナ錠 オスラー病の出血のために貧血の症状があるが今までの鉄剤が服用できない方にお知らせです。 以前の鉄剤よりも、消化器症状の少ない鉄剤が2021年3月に適応追加されました。 この薬剤は以前からあるものに、適応追加で、 […]
1. 診断・脳・脊髄
HHT Q&A50より引用 Q1．動静脈瘻（どうじょうみゃくろう）・動静脈奇形・シャントなどの言葉がよく出て来ますが、どんなものか、説明してください． A1. 血液は動脈-細動脈-毛細血管-細静脈-静脈の順に流れ […]
オスラー病 血管奇形（瘻・シャント）
オスラー病 血管の構造例 正常な血管は、段々細くなり組織内に酸素や栄養を送ります。 血管の構造がとぐろを巻いた状態で出血しやすい 注意点 上記２例のような動静脈瘻：どうじょうみゃくろう（シャント）があると、血栓やばい菌な […]
消化管（胃・小腸・大腸など）と貧血
オスラー病の患者は加齢（多くは50歳以上）により消化管（食道・胃・小腸・大腸など）からの末梢血血管拡張による出血がおこる事があります。 年に数回血液検査を行うようにして、日頃の貧血の結果を確認するようにしましょう。もしも […]
舌・口腔出血 対処法
舌 圧迫止血が基本、重傷の場合は専門医に相談 口腔内出血 圧迫止血が基本、レーザー治療は一時的に血管消失するが数ヶ月後に憎悪する可能性あり。 サージセルなど止血剤で圧迫止血
鼻血の対策とセルフケアが重要
オスラー病の特徴であるくり返す鼻血のケアです。 基本は鼻粘膜の保湿です。 ① 医療用ワセリンや馬油などを鼻入口に塗布 ➁ 静脈注射用の生理食塩水を処方してもらい、蒸留水で５０％に希釈し鼻スプレーボトルやボトルに詰め１～２ […]