PAVM（肺動静脈瘻）とAVM（動静脈奇形）は、いずれも動脈と静脈が異常に直接つながる血管の異常ですが、それぞれの特性や発生部位に違いがあります。以下でその違いを解説します。
1. 発生部位
- PAVM（Pulmonary Arteriovenous Malformation, 肺動静脈瘻）
- 発生部位：PAVMは主に肺に発生します。肺の動脈と静脈が異常につながっており、肺の毛細血管を経由せずに血液が直接静脈に流れ込む状態です。
- 主な影響：酸素化が行われない血液が全身に流れることで、低酸素血症や脳梗塞、脳膿瘍などのリスクが高まります。
- AVM（Arteriovenous Malformation, 動静脈奇形）
- 発生部位：AVMは、脳や脊髄などの中枢神経系、消化管、皮膚、四肢などさまざまな場所に発生します。AVMでは、毛細血管を介さずに動脈から静脈への直接的なシャント（短絡路）が形成されます。
- 主な影響：発生部位に応じて異なりますが、例えば脳AVMの場合、脳出血やてんかん発作、神経症状などが起こる可能性があります。
2. 病態と合併症
- PAVM
- 病態：肺で酸素化されない血液が体循環に直接流れ込むため、酸素不足により低酸素血症が生じます。また、異常な血流により血栓が脳や他の臓器に運ばれるリスクがあり、脳梗塞や脳膿瘍などを引き起こすことがあります。
- 合併症：低酸素血症、脳梗塞、脳膿瘍、疲労感、息切れなどが一般的です。
- AVM
- 病態：動脈と静脈が異常に接続されることで、高圧の動脈血が直接静脈に流れ込むため、血管が破裂しやすくなります。脳AVMの場合、これが脳出血につながることがあります。その他、血流が正常な経路を外れてしまうため、発生部位に応じた局所的な症状が現れます。
- 合併症：脳AVMでは脳出血、てんかん発作、神経障害など、消化管AVMでは消化管出血などが起こる可能性があります。
3. 診断と治療
- PAVM
- 診断：胸部X線、CTスキャン、酸素飽和度の測定、心エコー検査などが行われます。
- 治療：カテーテルを用いた塞栓術（コイルエンボリゼーション）が主な治療法です。外科的切除が必要な場合もあります。
- AVM
- 診断：MRIやCTスキャン、脳血管造影、エコー検査などが行われます。
- 治療：発生部位や症状により異なりますが、放射線治療（ガンマナイフ）、カテーテルによる塞栓術、外科的切除が主な治療法です。
4. 発生率と遺伝性
- PAVM
- 発生率：比較的まれで、オスラー病（遺伝性出血性毛細血管拡張症）に関連して発生することが多いです。
- 遺伝性：オスラー病が原因の場合、遺伝性があります。
- AVM
- 発生率：一般的に稀ですが、PAVMよりも発生頻度が高いです。特に脳AVMは比較的よく知られています。
- 遺伝性：多くの場合は非遺伝性ですが、特定の遺伝性疾患に関連していることもあります。
まとめ
PAVMとAVMはどちらも動脈と静脈の異常な接続を含む病態ですが、発生する場所と合併症、治療方法が異なります。PAVMは肺に特異的で、酸素化の不全による全身性の影響が強く現れるのに対し、AVMは体のさまざまな部位に発生し、特に脳や脊髄に発生した場合は、出血や神経症状が主な合併症となります。
